干燥综合征-一种慢性炎症性自身免疫病

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   干燥综合征（Sjögren syndrome，SS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。1933年，瑞典眼科医师舍格伦（Sjögren）报告了19例干燥性角结膜炎患者均伴有口干燥征，部分患有慢性关节炎，他推断该病是一种系统性全身性的疾病，故将其命名为Sjögren综合征。1965年，布洛赫（Bloch）等通过对62例患者的分析，首先提出了原发性干燥综合征这一概念，较为全面地阐述了该病的临床表现、病理等内容。
   干燥综合征起病多呈隐匿和慢性进行性，可累及全身多个系统，其确切病因和发病机制不明。该病在局部主要表现为口干、舌痛、眼干涩等，还可累及内脏器官出现如乏力、低热、紫癜、关节痛、肾损害、肺纤维化、甲状腺功能异常等表现，主要与被破坏腺体的外分泌功能减退有关。该病诊断需借助干燥性角结膜炎和口干燥症检测、血清抗SSA和（或）抗SSB抗体阳性、唇腺活检等检查，根据检查结果综合病史综合判断。干燥综合征的治疗需多学科合作，不仅是缓解患者口、眼干燥的症状，更重要的是终止或抑制体内发生的免疫异常反应，保护外分泌腺体和脏器的功能，并根据病情严重程度联合用药，常用药物包括非甾体抗炎药、羟氯喹、环孢素A、甲氨蝶呤、来氟米特、艾拉莫德、他克莫司等。
   2023年，调查显示干燥综合征为全球性疾病，中国患病率为0.33％~0.77％，好发于中老年人，且以女性多见。该病病变仅局限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜等，外分泌腺体者预后良好。有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情。如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。
   1892年，米库利兹（Mikulicz）报告1例双腮、双颌下腺、泪腺肿大患者，在腮腺的活检组织中显示有大量淋巴细胞的浸润，当时称为Mikulicz综合征。1933年，瑞典眼科医师舍格伦（Sjögren）报道了19例干燥性角结膜炎患者，都伴有口干燥征，其中13例患有慢性关节炎。尽管当时他未对这类疾病进行命名，但他推断该病是一种系统性全身性的疾病，且多发生于妇女，故将其命名为Sjögren综合征。1953年Morgan和Castleman研究得出结论，Mikulicz综合征和Sjögren综合征属同一种疾病。1965年，布洛赫（Bloch）等通过对62例患者的分析，首先提出了原发性干燥综合征这一概念，较为全面地阐述了该病的临床表现、病理等内容，并发现本病与淋巴瘤有一定的联系。1981年，蒙特博普（Montborpe）将其分为原发性和继发性两类。